不明です。

          �@上肢麻痺：多くは指先の麻痺、手の筋萎縮で発症します。進行すると筋のピクつ　　　

     きや関節の痛みもみられます。

　

     �A下肢麻痺：歩行時のつっぱりが初期には多くみられます。進行すると足の麻痺、

         転倒しやすい、筋萎縮などが加わります。足先の麻痺（足首が上がらな

         い）で発症することもあります。筋のピクつき、筋痛や関節痛もあらわ

         れます。

     �B球麻痺：顔・舌・のどの麻痺、筋萎縮があらわれます。

      （ア）しゃべりにくい（意思が伝わらず、イライラすることがあります。）

      （イ）口腔期嚥下障害：かみにくい、かまずに飲み込む、口元からこぼ

                       れる、よだれがでる、などの症状がみられます。

  (ウ）咽頭期嚥下障害：飲み込みにくい、鼻にたべものが逆流する、喉

                                           に残る、つまる、むせる、残留物や痰を喀出し

                                           にくい、などの症状がみられます。

           �C呼吸障害：（初期）大声を出しにくい、長く話せない、動作時の息切れ、ぐっすり　

                                 中の意識障害、などの症状が加わってきます。

                       （検査）呼吸機能検査（努力性肺活量、％FVC），動脈血ガスなど

�U．筋萎縮性側索硬化症（ALS）の診断はどのようにされるのでしょうか？

　（ア）日本では、1995年の厚生省の診断基準があります。

１ 神経所見

２ 臨床検査所見

  特定の検査はありませんが、針筋電図で下位ニューロン障害の有無を調べます。

３ 鑑別診断

• 下位または上位ニューロン障害のみを示す神経変性疾患
• 脳腫瘍、多発性硬化症など脳幹病変
• 頚椎症、後縦靭帯骨化症など脊髄病変
• 末梢神経障害
• 筋疾患 などを鑑別します。

［診断の判定］

次の�@〜�Dのすべてを満たすものを、筋萎縮性側索硬化症と診断します。

  �@成人発症である。

  �A経過は進行性である。

  �B神経所見で、上記３つのうち２つ以上をみとめる。

  �C筋電図所見をみとめる。

  �D鑑別診断のいずれでもない

  （イ）その他にもいくつかの国際的な診断基準があります。

（ウ）診断に確実な生物学的指標はなく、神経学的所見・臨床経過・除外診断が決めて

       となります。発症初期での診断が困難なこともあり、確実な診断には経過観察が

       必要で１〜２年ほどかかることもあります。鑑別の特に重要なものとして、�@球

       脊髄性筋萎縮症（Kennedy-Alter-Sung病）、�A若年性一側上肢筋萎縮症（平山病）、

       �B伝導ブロックを伴う多相性運動ニューロパチーなどがあります。

　�V．筋萎縮性側策硬化症の療養はどうすればよいでしょうか

    筋萎縮性側策硬化症の症状は人によって異なりますが、嚥下障害、言語障害、運動障

    害、呼吸障害が現れてきます。それぞれの障害に対処することが必要となります。

     くかむことが難しくなってきます。また、喉の筋力が低下して、固形物がつかえやす

     くなったり、水分でむせやすくなることもあります。飲み込みやすい食品の形態や温

     度には個人差があるので、それぞれの状態に応じた工夫の一例を表にしてみました（別表）。

     安全に美味しく摂取できる方法を考えることが大切です。

       また、病気の進行に応じて対応していくことも必要です。口から食べることが難し

     くなった場合には、経鼻経管栄養法や胃に小さな孔をあける胃瘻造設法などによって、

     栄養や水分を確保します。どの方法がよいかは、主治医と相談し、希望にあった処置

     をしてもらうようにしましょう。

      ＜言語障害＞

      舌の萎縮や筋力の低下によって、言葉が不明瞭になりますが、聞き手側が根気良

     く聞き取ろうとしてあげることが大切です。また、YES−NOで答えられるような問

     いかけをすると明確な反応を得やすくなります。手や指の筋肉も弱くなるため、筆

     談も難しくなります。こういった場合でも、文字盤や機器などを利用して、コミュ

     ニケーションをはかることができます。機器によっては、一定の身体障害者手帳を

     持っておられる方は、日常生活用具の給付の対象となります。

      まず、主治医や病院の言語聴覚士や医療ソーシャルワーカー等にご相談ください。

     また、地域の保健所の保健師に相談するのもよいでしょう。機器の詳細については、

     意思を伝達する機器を参考にしてください。

      運動障害があらわれる部位や程度も、人によって異なります。日常生活でできる

    工夫や補助具によって、少しでも快適な生活を過ごせるようにしましょう。療養生

    活環境の整備を早めにすることが大切です。福祉用具の購入・レンタルには、公的

    支援が受けられることがあります。

   （上肢の障害）

　      肩の周囲の筋肉が弱くなってくると、腕が上がりにくくなります。低い位置に物

   （下肢の障害）

     脚の筋肉が弱くなると、体のバランスを保つことが難しくなってきます。早めに、

    杖などを使用して歩行を続けましょう。杖には使用目的に沿ってさまざまなタイプ

    がありますので、主治医や理学療法士に相談しましょう。室内では、トイレ、浴室、

    などに手すりを取り付けると便利です。どの高さでも握れるように、手すりを縦に

    つけるとよいでしょう。

        日常生活の中で、出来ることは自分でするよう努力してみましょう。翌日に疲

        れが残らない程度に体を動かすことは、リハビリにもつながります。

　　＜呼吸障害＞

　　 呼吸筋が弱ってくると、肺や気道の分泌物を吐き出す力が弱くなります。しかし、

   初期のうちには、自覚症状を感じないことが多いので、症状が出る前から呼吸筋を

   きたえるよう心がけましょう。リハビリをすればするほど機能が強化されるという

   ことではありませんが、病気によって筋力が低下し、筋肉を動かせる範囲がせばま

   ることで、呼吸機能が低下する原因になります。この様な二次的な障害（廃用症候

   群）を防ぐことがリハビリの目的となります。

   ・深呼吸訓練

   ・肋骨のねじり運動

　・呼吸が楽な体位、ADL動作の工夫

　　　苦しくなってきたら・・鼻マスクによる非侵襲的人工呼吸器法：努力性肺活量

     （％FVC）が理論正常値の60〜50％に低下時が一つの　　　　　　　　　　　　　　　　　　

      目安

　    気管切開後の人工呼吸器法：努力性肺活量（％FVC）

      が理論正常値の４０％以下に低下時が一つの目安

　　　などの呼吸補助があります。

人工呼吸器を付けるかどうか検討するために